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    中孕期胎兒CVR的超聲影像學特征探析
    發布時間:2020-12-16

      摘    要: 目的:探討規范化超聲篩查在診斷胎兒先天性血管環(CVR)中的臨床意義。方法:回顧性分析產前超聲篩查診斷的37例CVR的超聲聲像圖特征,根據胎兒心血管胚胎發育特點,進行CVR的分型并隨訪臨床情況。結果:產前超聲結果顯示,37例CVR胎兒中,呈“U”形血管環29例,“O”形血管環5例,“C”形血管環3例,不同的血管環形狀對應不同的分型,6例并發其他心內畸形,1例合并唇腭裂畸形,2例合并染色體異常。產后隨訪30例,28例無癥狀,2例有喘鳴癥狀。結論:產前超聲檢查可以明確顯示CVR及其與食管、氣管空間的關系,對預后評估具有指導價值。

      關鍵詞: 先天性血管環; 超聲檢查; 產前診斷;

      Abstract: Objective:To assess the clinical value of standardized ultrasound screening in the diagnosis of congenital vascular ring(CVR) in fetus.Methods:Retrospective analysis was performed in 37 cases of CVR undergone prenatal ultrasound screening in our hospital concerning the ultrasonographical features.Vascular ring was classified according to the characteristics of fetal cardiovascular and embryonic development,and the clinical results were obtained through follow-up.Results:Prenatal ultrasound findings showed that,in the 37 fetuses of CVR,29 were in "U",5 in "O" and 3 in "C" shaped vascular rings,respectively.Different vascular ring shape was matched with distinctively involved region.Six cases were complicated with other intra-cardiac malformations,1 was complicated with cleft lip and palate deformities,and 2 were with chromosomal abnormalities.Follow-up in 30 fetuses after childbirth showed that 28 were asymptomatic,and 2 had wheezing symptoms.Conclusion:Prenatal ultrasound examination can clearly expose the congenital vascular ring and its spatial relationship with esophagus and trachea,which is of great significance for estimation of the prognosis in such fetuses.

      Keyword: congenital vascular rings; ultrasonography; prenatal diagnosis;

      先天性血管環(congenital vascular ring,CVR)是一種罕見的心血管畸形,約占先天性心血管異常的1%,系主動脈弓及其分支完全或不完全地包圍并壓迫氣管、食管甚至迷走神經和喉返神經,常并發其他心內外畸形或染色體異常[1,2]。CVR患兒出生后臨床表現取決于血管環的分型和周圍器官的受壓程度,常見癥狀包括在嬰兒早期引起呼吸窘迫和進食問題、反復發作的上呼吸道感染、聲音嘶啞等,容易被漏診、誤診,嚴重者可危及生命[3]。隨著二孩政策的開放,產前準確診斷血管環對于優生優育及早期治療干預方式選擇有指導價值。本研究回顧性分析中孕期胎兒CVR的超聲影像學特征,探討規范化產前超聲篩查在胎兒CVR診斷及預后評估中的應用價值。

      1 、資料與方法

      1.1、 一般資料

      收集2017年6月~ 2019年6月在弋磯山醫院經產前超聲診斷的37例CVR胎兒患者,孕婦年齡22~39歲,平均(29.5±4.2)歲,孕20~28周,平均(23.6±2.8)周。納入標準:①產前超聲診斷經兩位資深產前超聲篩查醫師共同確診,二維超聲圖像清晰顯示心臟結構、血管、氣管及食管等結構,三血管氣管切面顯示異常血管環繞氣管周圍;②胎兒超聲估測孕周與月經齡相符合。排除標準:妊娠后進行過治療(藥物或侵入性治療)的自然受孕孕婦、試管輔助受孕者等。
     

    中孕期胎兒CVR的超聲影像學特征探析
     

      1.2、 儀器和方法

      應用三星麥迪遜WS80A超聲診斷儀,選用單晶體容積探頭,頻帶寬1.0~8.0 MHz。首先確定胎兒方位、進行產前超聲常規檢查并評估孕周大小;再進行胎兒心臟篩查,檢查流程先在胎兒胸部行橫切面掃查,確定標準四腔心切面,在此基礎上尋找三血管-氣管切面,再完善左右心室流出道切面、主動脈弓切面、動脈導管弓長軸切面等標準切面掃查,應用彩色多普勒血流顯像以及高級精細血流成像技術(S-Flow)顯像觀察各血管的血流動力學情況。重點觀察三血管氣管切面,明確主動脈弓在此切面的走形、分支,判斷氣管食管的位置及其與血管之間的相對位置關系。若正常導管弓與主動脈弓的V字形結構消失,氣管后方存在血管結構走行,圍繞氣管或支氣管,即可診斷為血管環形成。輔助應用S-Flow技術可以檢測出平時難以監測的細微血管和低速血流信號。

      1.3、 隨訪

      對超聲診斷CVR胎兒行定期超聲監測,建議孕婦完善胎兒染色體檢查,統計終止妊娠孕婦并盡量完善病理結果,產后對患兒呼吸情況進行評估,并隨訪6個月。

      2 、結果

      2.1、 確診孕婦胎兒超聲表現

      37例CVR患者中,右位主動脈弓(right aortic arch,RAA)、左位動脈導管(left duct artery,LDA) 29例,其中13例伴迷走左鎖骨下動脈(aberrant left subclavicular artery,ALSA),即RAA-LDA-ALSA;雙主動脈弓(double aortic arch,DAA) 5例;左主動脈弓、左位動脈導管并迷走右鎖骨下動脈(aberrant right subclavicular artery,ARSA) 3例。在二維超聲三血管氣管切面(3VT)觀察,血管、氣管及食管表現為無回聲,輔助彩色多普勒血流及S-Flow技術可以清晰顯示血管的走行及血管與氣管的位置關系。正常主動脈弓與導管弓的“V”形結構(圖1)消失,不同類型的血管環在超聲圖像上形成的環狀結構有所差異(圖2、3)。合并肺動脈狹窄、永存左上腔靜脈、室間隔缺損等心臟畸形的有6例,單純合并唇腭裂畸形1例,詳見表1。

      2.2、 隨訪結果

      37例CVR胎兒中,32例完善胎兒染色體檢查,合并染色體異常2例,均為13-三體綜合征。合并嚴重心臟畸形或染色體異常選擇引產終止妊娠5例, 2例失訪。30例活產兒中,28例無癥狀,2例伴有喘鳴癥狀。

      表1 37例CVR分型及合并畸形情況
    表1 37例CVR分型及合并畸形情況

      圖1 3VT正常血管氣管位置關系
    圖1 3VT正常血管氣管位置關系

      A.二維聲像圖顯示三血管氣管切面“V”形結構;B.彩色多普勒聲像圖顯示三血管氣管切面主動脈弓與導管弓的“V”形結構。其中AO為主動脈,PA為肺主動脈,SVC為上腔靜脈,TR為氣管。

      圖2 RAA-LDA血管氣管位置關系
    圖2 RAA-LDA血管氣管位置關系

      A.二維聲像圖顯示主動脈弓走行于氣管的右側;B.S-Flow多普勒聲像圖顯示“U”形血管環結構,氣管被U字包繞。其中AO為主動脈,A-Arch為主動脈弓,PA為肺主動脈,PDA為動脈導管,SVC為上腔靜脈,TR為氣管。

      圖3 DAA血管氣管位置關系
    圖3 DAA血管氣管位置關系

      A.二維聲像圖顯示雙主動脈弓型血管環,呈“O”形結構;B.S-Flow多普勒聲像圖顯示主動脈與動脈導管弓形成“O”形血管環結構。其中AO為主動脈,LAA為左側主動脈弓,RAA為右側主動脈弓,PA為肺主動脈,SVC為上腔靜脈,TR為氣管,本病例可見合并永存左上腔靜脈畸形(LSVC)。

      3 、討論

      3.1、血管環的胚胎發育及病理機制

      血管環的形成與胚胎主動脈弓系統的發育有關。胚胎在發育過程中形成六對原始主動脈弓。隨著胚胎的發育,第1、2、3、5對弓動脈相繼退化消失。正常情況下,主動脈弓位于氣管左側,第3對動脈弓退化形成頸總動脈和頸內動脈持續存在[4,5]。左側第4對動脈弓產生左主動脈弓和左鎖骨下動脈,右第四弓退化為右鎖骨下動脈持續存在。胚胎發育過程中正常應予保留的卻退化消失,或應該消失的仍然保留,則形成了主動脈弓走形異常,與氣管、食管的相對位置關系發生改變,將氣管或食管包繞,形成了完整或不完整的動脈環。根據血管環的發育特點,血管環病理類型眾多,有學者將CVR主要歸納為4種病理類型即RAA-LDA-ALSA、DAA、無名動脈壓迫、肺動脈吊帶[6]。此外,還可以根據血管環包繞氣管或食管的程度分為完全性和不完全性血管環。

      3.2 、超聲監測胎兒CVR的體會

      胎兒心臟超聲檢查要求包括眾多切面,規范完整的切面掃查可以減少血管環的產前漏診率[7,8]。超聲心動圖檢查胎兒CVR的關鍵在于正確掃查確定三血管氣管切面,重點觀察氣管與主動脈弓的位置關系,典型表現為氣管后方存在血管結構走行,圍繞氣管、食管形成“U”形、“O”形或“C”形環狀。除常規心臟橫斷面掃查外,可以輔以冠狀位掃查,特別是經胎兒降主動脈起始部冠狀面的掃查,從不同切面觀察血管與氣管、食管的空間位置關系[9,10,11]。標準的胎兒心臟切面對血管走形和空間構象的判斷至關重要。二維圖像聯合彩色多普勒聲像圖可以清晰顯示血管環及血流方向,利用靈敏度高的S-Flow技術能夠全面提升血流的空間分辨率,便于觀察細小動脈的走行分支。有研究表明,大多數血管環的主要血管構成是右位主動脈弓[12,13]。Backer等[6]將雙動脈弓分為三種類型即右弓優勢型、左弓優勢型和左、右弓均衡型。不完全型血管環圖像表現為“C”形,常見于一側主動脈弓伴對側迷走鎖骨下動脈或無名動脈且伴同側動脈導管,亦可見于繞食管主動脈弓伴對側降主動脈、同側動脈導管。本組病例中完全性血管環34例,其中“U”形血管環29例,13例合并左鎖骨下動脈迷走,“O”形血管環5例;不完全性血管環3例,呈“C”形。血管環構成類型與文獻報道一致,但因血管環發病率較低,因此本組資料中存在的血管環類型較少。此外,超聲診斷血管環的患兒合并心臟其他畸形的風險增高,本組中6例合并永存左上腔靜脈、法洛四聯癥等其他心臟畸形,故應注意排除是否合并其他心臟畸形。有文獻報道部分雙主動脈弓患兒可伴有22q11基因的微小缺失,患兒表現為神經發育遲緩、語言障礙等癥狀[14]。CVR胎兒條件允許的情況下建議完善染色體檢查,排除染色體異常。

      綜上所述,產前超聲檢查可以明確顯示CVR的形狀,評估其與周圍氣管、食管的空間位置關系,規范化的超聲操作流程以及結合S-Flow技術多普勒顯像可以減少CVR的漏診。對胎兒主動脈弓部的胚胎發育過程及血管的病理分型的理解,有助于超聲醫師做出正確診斷,為胎兒優生優育及后續治療提供指導。

      參考文獻

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